單項(xiàng)選擇題結(jié)節(jié)性硬化癥的癲癇發(fā)生率是（）

A.30%～50%
B.40%～60%
C.50%～70%
D.60%～80%
E.80%～90%


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1.單項(xiàng)選擇題裂隙燈下見到的虹膜粟粒狀橙黃色小結(jié)節(jié)（Lisch結(jié)節(jié)）是下面哪個(gè)疾病特有的癥狀（）

A.結(jié)節(jié)性硬化
B.神經(jīng)纖維瘤病
C.腦面血管瘤
D.視網(wǎng)膜小腦血管瘤病
E.多發(fā)性硬化

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于腓骨肌萎縮癥（CMT）下面哪項(xiàng)描述是不正確的（）

A.隱襲起病，逐漸進(jìn)展，男性多于女性
B.病理改變?yōu)橹車窠?jīng)對(duì)稱性節(jié)段性脫髓鞘和/或軸索變性，某些部位可見有"洋蔥樣"改變
C.CMT1型發(fā)病年齡較早，CMT2型發(fā)病年齡較晚
D.表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱瘓
E.雙下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮呈倒香擯酒瓶狀，（或）稱為"鶴腿"

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的描述，下面哪項(xiàng)是不正確的（）

A.嬰兒期出現(xiàn)的進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)
B.球結(jié)膜處的毛細(xì)血管擴(kuò)張
C.患兒極易發(fā)生呼吸道感染，并且遷延不愈
D.有伴發(fā)腫瘤的傾向
E.有骨骼畸形

6.單項(xiàng)選擇題Friedreich型共濟(jì)失調(diào)最常見的伴發(fā)癥狀是（）

A.心臟癥狀，心電圖異常
B.糖尿病或糖耐量異常
C.視神經(jīng)萎縮
D.骨骼畸形
E.白內(nèi)障

7.單項(xiàng)選擇題Friedreich型共濟(jì)失調(diào)的病理改變部位主要在（）

A.小腦
B.脊髓的側(cè)索和后索
C.大腦
D.腦干
E.小腦，腦干

9.單項(xiàng)選擇題SCA6型的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為（）

A.小腦綜合征加眼肌麻痹
B.小腦綜合征加錐體外系癥狀
C.小腦綜合征加錐體系癥狀
D.單一的小腦綜合征
E.小腦綜合征加肌萎縮