單項(xiàng)選擇題腓骨肌萎縮癥Ⅰ型的主要病理改變是（）

A.對(duì)稱性節(jié)段性脫髓鞘
B.軸突變性
C.運(yùn)動(dòng)前根損害
D.感覺后根損害
E.神經(jīng)肌肉接頭變性


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1.單項(xiàng)選擇題Friedreich型共濟(jì)失調(diào)早期出現(xiàn)的體征是（）

A.眼球水平震顫
B.指鼻試驗(yàn)陽性
C.跟膝脛試驗(yàn)陽性
D.閉目難立征陽性
E.下肢位置覺、振動(dòng)覺減退

2.單項(xiàng)選擇題腓骨肌萎縮癥的感覺障礙特點(diǎn)是（）

A.節(jié)段性感覺障礙
B.分離型感覺障礙
C.傳導(dǎo)束型感覺障礙
D.交叉型感覺障礙
E.手套、襪套樣改變

4.單項(xiàng)選擇題結(jié)節(jié)性硬化癥的癲癇發(fā)生率是（）

A.30%～50%
B.40%～60%
C.50%～70%
D.60%～80%
E.80%～90%

5.單項(xiàng)選擇題裂隙燈下見到的虹膜粟粒狀橙黃色小結(jié)節(jié)（Lisch結(jié)節(jié)）是下面哪個(gè)疾病特有的癥狀（）

A.結(jié)節(jié)性硬化
B.神經(jīng)纖維瘤病
C.腦面血管瘤
D.視網(wǎng)膜小腦血管瘤病
E.多發(fā)性硬化

7.單項(xiàng)選擇題關(guān)于腓骨肌萎縮癥（CMT）下面哪項(xiàng)描述是不正確的（）

A.隱襲起病，逐漸進(jìn)展，男性多于女性
B.病理改變?yōu)橹車窠?jīng)對(duì)稱性節(jié)段性脫髓鞘和/或軸索變性，某些部位可見有"洋蔥樣"改變
C.CMT1型發(fā)病年齡較早，CMT2型發(fā)病年齡較晚
D.表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱瘓
E.雙下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮呈倒香擯酒瓶狀，（或）稱為"鶴腿"

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的描述，下面哪項(xiàng)是不正確的（）

A.嬰兒期出現(xiàn)的進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)
B.球結(jié)膜處的毛細(xì)血管擴(kuò)張
C.患兒極易發(fā)生呼吸道感染，并且遷延不愈
D.有伴發(fā)腫瘤的傾向
E.有骨骼畸形

10.單項(xiàng)選擇題Friedreich型共濟(jì)失調(diào)最常見的伴發(fā)癥狀是（）

A.心臟癥狀，心電圖異常
B.糖尿病或糖耐量異常
C.視神經(jīng)萎縮
D.骨骼畸形
E.白內(nèi)障