單項選擇題遺傳性上運動神經(jīng)元截癱的病理改變主要位于（）
A.小腦
B.脊髓頸段
C.脊髓胸段
D.脊髓腰段
E.脊髓骶段
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1.單項選擇題CharcotMarie-Tooth病又稱（）
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.線粒體腦肌病
C.腩面血管瘤病
D.結(jié)節(jié)性硬化癥
E.腓骨肌萎縮癥
2.單項選擇題Srurge-Wehersyndrome又稱（）
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.特發(fā)性基底節(jié)鈣化
C.腦面血管瘤病
D.結(jié)節(jié)性硬化癥
E.腓骨肌萎縮癥
3.單項選擇題Bourneville病又稱（）
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.線粒體腦肌病
C.腦面血管瘤病
D.結(jié)節(jié)性硬化癥
E.腓骨肌萎縮癥
4.單項選擇題關(guān)于Friedreich型共濟失調(diào)的描述哪項是不正確的（）
A.常染色體顯性遺傳
B.錐體束可以受累
C.深感覺受累
D.小腦受累
E.大腦受累較輕
5.單項選擇題顏面部紅葡萄酒色扁平血管痣最常見于（）
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.線粒體腦肌病
C.腦面血管瘤病
D.結(jié)節(jié)性硬化癥
E.腓骨肌萎縮癥
6.單項選擇題對于神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病分類下列哪項是錯誤的（）
A.單基因病
B.多基因病
C.染色體病
D.線粒體病
E.神經(jīng)肌肉接頭病
7.單項選擇題關(guān)于腓骨肌萎縮癥下列哪一項錯誤（）
A.弓形足
B.鶴腿
C.無感覺障礙
D.錐體束征陰性
E.神經(jīng)源性萎縮
8.單項選擇題關(guān)于遺傳性痙攣性截癱臨床表現(xiàn)錯誤的是（）
A.緩慢進行性痙攣性雙下肢無力
B.剪刀步態(tài)
C.共濟失調(diào)
D.吞咽困難
E.視神經(jīng)萎縮
9.單項選擇題Friedrelch型共濟失調(diào)病理主要累及部位是（）
A.基底節(jié)
B.小腦
C.腦干，小腦
D.大腦
E.脊髓
10.單項選擇題關(guān)于脊髓小腦性共濟失調(diào)下列哪項錯誤（）
A.同一家系的患者發(fā)病年齡和病情相似
B.可有跟肌麻痹
C.肌張力障礙
D.深感覺障礙
E.腱反射亢進