A.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)
B.以明顯的腦橋及小腦萎縮為病理特點(diǎn)
C.早期以性功能不良、尿失禁、暈厥為主要癥狀
D.周圍神經(jīng)受累
E.明顯的精神障礙
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A.隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)明顯
B.緊張時(shí)明顯
C.睡眠時(shí)明星
D.靜止時(shí)明顯
E.位置性震顫
A.帕金森病
B.帕金森綜合征
C.特發(fā)性震
D.小舞蹈病
E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>
A.安坦
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利舍平
A.多在中老年期發(fā)病
B.主要表現(xiàn)靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直
C.通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)
D.早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈
E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者
A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時(shí)減輕
A.溴隱亭
B.平尼咯
C.二氫麥角隱亭
D.普拉克索
E.麥角乙脲
A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高,致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)
A.在肝細(xì)胞中,銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成,具有氧化酶活性,呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù),且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比,測(cè)定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營(yíng)養(yǎng)不良等
A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白(CP)明顯減少,而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病
A.脊髓后角
B.脊髓白質(zhì)前連合
C.延髓薄束核、鍥束核
D.腦橋
E.中腦
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提問:首先考慮的診斷是()
應(yīng)進(jìn)一步做的檢查是()
此患者做CSF檢查,與下列哪一欄CSF數(shù)值最相符()
提問:關(guān)于多發(fā)性硬化的描述正確的是()
患者最可能的預(yù)后()
提問:可行哪些檢查()
對(duì)此可能的診斷是()
患者修正診斷應(yīng)為()
下列不是必需的檢查項(xiàng)目是()
以上表現(xiàn)應(yīng)進(jìn)行的治療是()