A.是罕見的常染色體顯性遺傳性的朊蛋白病
B.病變以丘腦最重，有明顯的神經(jīng)元丟失，膠質(zhì)增生，無海綿狀變性或較輕微
C.睡眠障礙是本病最突出的早期癥狀
D.患者總睡眠時間進(jìn)行性顯著減少，患者只有依靠催眠藥物才能入睡
E.可表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征、小腦體征、癡呆和肌陣攣等

A.由麻疹缺陷病毒所致
B.隱襲起病，緩慢發(fā)展，無發(fā)熱
C.表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、運(yùn)動失調(diào)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣
D.確診須腦活檢
E.如早期應(yīng)用抗病毒治療，多數(shù)患者預(yù)后較好

A.角膜移植
B.硬腦膜移植
C.經(jīng)腸外給予人生長激素制劑
D.埋藏未充分消毒的腦電極
E.呼吸道分泌物

A.是一種既有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子
B.人類PrP由20號染色體短臂上的PRNQ基因編碼
C.有兩種異構(gòu)體：正常細(xì)胞的PrP和引起朊蛋白病的PrP
D.PrP和PrP兩者的一級結(jié)構(gòu)相同
E.PrP和PrP蛋白的二級結(jié)構(gòu)不同

A.CSF中14-3-3蛋白呈陽性
B.血清中S1.00蛋白增高
C.EEG可出現(xiàn)間隔0.5～2s周期性棘慢復(fù)合波
D.CSF細(xì)胞數(shù)中度增高，以中性粒細(xì)胞為主
E.MRI示雙側(cè)尾狀核、殼核T2對稱性高信號，很少波及蒼白球，無增強(qiáng)效應(yīng)，T1可完全正常

A.共濟(jì)失調(diào)
B.偏癱
C.Babinski征陽性
D.腦膜刺激征
E.脊髓前角細(xì)胞損害引起的肌萎縮

A.發(fā)病年齡平均58歲，新變異型發(fā)病年齡較輕，平均26歲
B.隱襲起病，緩慢進(jìn)行性發(fā)展
C.初期可表現(xiàn)類似神經(jīng)癥，易疲勞、注意力不集中、失眠、抑郁和記憶減退
D.可伴有癲發(fā)作，以強(qiáng)直-陣攣發(fā)作多見
E.表現(xiàn)有進(jìn)行性癡呆、癲發(fā)作、腦電圖特征性放電

A.腦海綿狀變性
B.皮質(zhì)、基底節(jié)、脊髓萎縮變性
C.神經(jīng)元丟失、星形細(xì)胞增生、細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)空泡形成
D.炎癥反應(yīng)
E.異常PrP淀粉樣斑塊

A.常在20多歲發(fā)病
B.小腦性共濟(jì)失調(diào)明顯
C.可有錐體束損傷表現(xiàn)
D.明顯的頭痛、發(fā)熱和頸強(qiáng)直
E.癲癇和肌陣攣可不明顯

A.亞急性硬化性全腦炎
B.進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎
C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
D.肌萎縮性側(cè)索硬化
E.進(jìn)行性肌陣攣性癲