單項選擇題關(guān)于致死性家族性失眠癥的敘述錯誤的是（）

A.是罕見的常染色體顯性遺傳性的朊蛋白病
B.病變以丘腦最重，有明顯的神經(jīng)元丟失，膠質(zhì)增生，無海綿狀變性或較輕微
C.睡眠障礙是本病最突出的早期癥狀
D.患者總睡眠時間進行性顯著減少，患者只有依靠催眠藥物才能入睡
E.可表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征、小腦體征、癡呆和肌陣攣等


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1.單項選擇題下列關(guān)于亞急性硬化性全腦炎不正確的是（）

A.由麻疹缺陷病毒所致
B.隱襲起病，緩慢發(fā)展，無發(fā)熱
C.表現(xiàn)為進行性癡呆、運動失調(diào)、共濟失調(diào)、肌陣攣
D.確診須腦活檢
E.如早期應(yīng)用抗病毒治療，多數(shù)患者預(yù)后較好

2.單項選擇題克-雅病不能經(jīng)通過哪種途徑傳播（）

A.角膜移植
B.硬腦膜移植
C.經(jīng)腸外給予人生長激素制劑
D.埋藏未充分消毒的腦電極
E.呼吸道分泌物

3.單項選擇題關(guān)于朊蛋白（PrP）的敘述不正確的是（）

A.是一種既有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子
B.人類PrP由20號染色體短臂上的PRNQ基因編碼
C.有兩種異構(gòu)體：正常細胞的PrP和引起朊蛋白病的PrP
D.PrP和PrP兩者的一級結(jié)構(gòu)相同
E.PrP和PrP蛋白的二級結(jié)構(gòu)不同

4.單項選擇題下列輔助檢查與克-雅病不符的是（）

A.CSF中14-3-3蛋白呈陽性
B.血清中S1.00蛋白增高
C.EEG可出現(xiàn)間隔0.5～2s周期性棘慢復(fù)合波
D.CSF細胞數(shù)中度增高，以中性粒細胞為主
E.MRI示雙側(cè)尾狀核、殼核T2對稱性高信號，很少波及蒼白球，無增強效應(yīng)，T1可完全正常

5.單項選擇題克-雅病的臨床體征中不包括（）

A.共濟失調(diào)
B.偏癱
C.Babinski征陽性
D.腦膜刺激征
E.脊髓前角細胞損害引起的肌萎縮

6.單項選擇題與克-雅病的臨床表現(xiàn)不相符的敘述是（）

A.發(fā)病年齡平均58歲，新變異型發(fā)病年齡較輕，平均26歲
B.隱襲起病，緩慢進行性發(fā)展
C.初期可表現(xiàn)類似神經(jīng)癥，易疲勞、注意力不集中、失眠、抑郁和記憶減退
D.可伴有癲發(fā)作，以強直-陣攣發(fā)作多見
E.表現(xiàn)有進行性癡呆、癲發(fā)作、腦電圖特征性放電

7.單項選擇題下列哪項不屬克-雅病的病理表現(xiàn)（）

A.腦海綿狀變性
B.皮質(zhì)、基底節(jié)、脊髓萎縮變性
C.神經(jīng)元丟失、星形細胞增生、細胞胞質(zhì)內(nèi)空泡形成
D.炎癥反應(yīng)
E.異常PrP淀粉樣斑塊

8.單項選擇題與進行性風(fēng)疹全腦炎臨床表現(xiàn)不符的是（）

A.常在20多歲發(fā)病
B.小腦性共濟失調(diào)明顯
C.可有錐體束損傷表現(xiàn)
D.明顯的頭痛、發(fā)熱和頸強直
E.癲癇和肌陣攣可不明顯

9.單項選擇題下列疾病不出現(xiàn)癡呆的是（）

A.亞急性硬化性全腦炎
B.進行性風(fēng)疹全腦炎
C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
D.肌萎縮性側(cè)索硬化
E.進行性肌陣攣性癲

10.單項選擇題下列敘述與亞急性硬化性全腦炎臨床表現(xiàn)不相符的是（）

A.典型病例通常在2歲前患原發(fā)性麻疹感染，經(jīng)過6～8年無癥狀期后再發(fā)病
B.臨床可分為早期、運動障礙期、強直期
C.接種麻疹減毒活疫苗有時可引起亞急性硬化性全腦炎
D.早期患者可表現(xiàn)健忘、學(xué)習(xí)成績下降、淡漠、注意力不集中、性格改變等
E.運動障礙期可表現(xiàn)為共濟失調(diào)、肌陣攣、失語、失用等