A.震顫
B.肌張力增高
C.運動遲緩
D.共濟失調
E.慌張步態(tài)
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A.PD又稱震顫麻痹
B.是一種神經系統(tǒng)變性疾病
C.PD也可由腦血管病、中毒、腦炎等疾病繼發(fā)
D.多發(fā)于中老年人,60歲以上患病率可達1000/10萬,兩性分布差異不大
E.約10%的PD患者有家族史,呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳
A.嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產傷、核黃疸或遺傳因素
B.少年期出現(xiàn)的震顫要考慮肝豆狀核變性
C.兒童期起病的原發(fā)性扭轉痙攣嚴重致殘率較成年起病者高
D.青少年患者的遲發(fā)性運動障礙較老年患者的更頑固
E.小舞蹈病多見于兒童和青少年
A.常染色體顯性遺傳病,致病基因位于4號染色體短臂
B.首發(fā)癥狀常起于童年
C.常發(fā)生癡呆
D.尸檢可發(fā)現(xiàn)尾狀核萎縮
E.根據發(fā)病年齡、慢性進行性舞蹈樣動作、精神癥狀和癡呆可提示臨床診斷
A.上下肢同樣受累
B.通常在成年后發(fā)病
C.震顫可被酒精抑制
D.1/3以上的患者有陽性家族史
E.病程通常超過3年
A.由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復、不規(guī)則抽動起病
B.多表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等,后期癥狀加重時,可出現(xiàn)肢體及軀干的暴發(fā)性不自主運動
C.多數患者伴有不同程度的智力障礙
D.30%~40%患兒因喉部肌肉抽搐而發(fā)出重復暴發(fā)性無意義的單調怪聲
E.約半數患兒同時伴有注意力缺陷多動癥
A.是一種常染色體顯性遺傳病
B.多見于中年以上患者
C.除舞蹈動作外,還常有遺傳史、精神癥狀和癡呆
D.少數兒童起病者可表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少
E.生化改變基礎是紋狀體中,DA含量明顯減少,GABA、Ach含量正??陕栽龆?/p>
A.扭轉痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書寫痙攣
A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥,肝功正常者無須護肝治療
A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng),患者胞質內銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加