A.遺傳模式為常染色體顯性遺傳
B.可與魚鱗病和掌跖角皮病等伴發(fā)
C.發(fā)病可能與維生素A的缺乏有關(guān)
D.好發(fā)于兒童
E.手指第一、二指關(guān)節(jié)背側(cè)毛囊角化性丘疹是其特征
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A.該病又稱為毛囊周圍假性膠樣痣
B.多表現(xiàn)為無癥狀皮色或淡黃色丘疹、斑塊
C.可單發(fā)也可同其他疾病伴發(fā)
D.可呈帶狀分布
E.主要組織病理學(xué)改變在表皮
A.遺傳模式為性聯(lián)遺傳
B.對稱發(fā)生于掌跖部
C.表現(xiàn)為掌跖皮膚全部角化過度,呈蠟樣外觀
D.掌跖部常繼發(fā)真菌感染
E.肘膝部常受累
A.包括無汗性、有汗性及其他少見綜合征
B.無汗性外胚葉發(fā)育不良典型的三聯(lián)癥包括毛發(fā)增多、無牙和少汗或無汗
C.出汗性外胚葉發(fā)育不良為常染色體顯性遺傳,以甲營養(yǎng)不良、毛發(fā)缺陷和掌跖角化為特征表現(xiàn)
D.無汗性外胚葉發(fā)育不良以X連鎖隱性遺傳為主
E.可伴智力低下、癲癇和侏儒癥
A.由于機體免疫功能紊亂致皮膚容易起水皰、大皰
B.是一組以輕微摩擦或外傷后皮膚、黏膜水皰、大皰形成為特征的遺傳性皮膚病
C.好發(fā)于頭皮、軀干
D.是一組性聯(lián)遺傳的皮膚病
E.均由編碼Ⅶ型膠原基因的突變引起,不具有遺傳異質(zhì)性
A.主要分為Ⅰ型和Ⅱ型2種亞型
B.若發(fā)現(xiàn)6個或以上且直徑在1.5cm以上的牛奶咖啡斑,具有診斷意義,通常提示NF1
C.Lisch結(jié)節(jié)是發(fā)生于虹膜的色素性錯構(gòu)瘤,為NF1的特征性表現(xiàn)
D.牛奶咖啡斑為神經(jīng)纖維瘤特有,一旦出現(xiàn)即可診斷
E.皮膚神經(jīng)纖維瘤常見“鈕孔”現(xiàn)象
A.致病基因為NEMO
B.多見于男性
C.遺傳模式為X連鎖顯性遺傳病
D.特征性表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的色素沉著
E.可伴癲癇、智力障礙
A.貧血痣
B.白癜風(fēng)
C.無色素痣
D.白化病
E.斑駁病
A.黏膜出血、鼻出血和淤斑
B.反復(fù)呼吸道感染
C.眼睛和毛發(fā)色素脫失
D.程度不等的神經(jīng)系統(tǒng)病變
E.肉芽腫性結(jié)腸炎或肺纖維化
A.色素脫失斑,其周圍常有著色加深的邊緣
B.軀干或四肢呈潑水樣色素減退斑
C.色素減退斑,邊緣模糊,鋸齒狀,可呈節(jié)段性分布
D.呈網(wǎng)狀、條紋狀或片狀白色角化性斑片
E.以斑點狀色痣為中心的圓形、橢圓形色素脫失斑
A.好發(fā)于男性
B.不能自行消退
C.常對稱分布,曝光后加重
D.建議進行顱腦和脊髓方面的檢查
E.真皮內(nèi)可見梭形組織細胞聚集
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臨床初步考慮最可能的診斷是(提示組織病理學(xué):表皮角化過度,伴灶性角化不全,棘層肥厚,部分角質(zhì)形成細胞有異形性,全層可見伴有巢狀分布的Paget樣細胞,呈圓形或卵圓形,胞質(zhì)豐滿,呈淡染,核周較空,無細胞間橋,部分核染色深,可見大的核仁及核分裂象;皮淺層毛細血管周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤;PAS染色(-)。)()。
針對本病,最有診斷價值的損害是(提示經(jīng)過仔細查體,發(fā)現(xiàn)患者背部見散在的毛囊一致的紅色丘疹。)()。
治療藥物為(提示血常規(guī):白細胞及中性粒細胞增高,核左移。)()。
治療上可采取的措施有(提示糞隱血(+);腹部X線片:未見異常。)()。
為明確診斷可考慮檢查的項目包括()。
該患者可能的診斷是()。
此病與其他表皮內(nèi)有Paget樣細胞疾病的鑒別方法是()。
最適合該患者的治療手段是(提示患者家庭經(jīng)濟條件好,要求治療安全性高,療效好且不留瘢痕。)()。
該患者診斷應(yīng)考慮的疾病有()。
以下檢查中有助于明確診斷的是()。