A.治療開始越早,效果越好
B.給予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C.每日仍應(yīng)保證30~50mg/kg的苯丙氨酸攝入
D.飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E.添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主
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B.雄激素
C.雌激素
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E.康力龍
A.染色體檢查
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C.血氨基酸分析
D.腎穿刺檢查
E.甲狀腺功能檢查
A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
D.X-連鎖高IgM血癥
E.胸腺發(fā)育不全
A.靜脈輸注丙種球蛋白,每1~2個(gè)月一次
B.感染時(shí)輸新鮮血漿
C.定期輸白細(xì)胞增強(qiáng)免疫力
D.以治療各種伴發(fā)病為主
E.胸腺組織移植
A.限制銅的攝入
B.護(hù)肝治療
C.左旋多巴減輕震顫
D.青霉胺、硫酸鋅等
E.輸注白蛋白
A.血清銅藍(lán)蛋白
B.動(dòng)態(tài)腦電圖
C.肝功能
D.肝炎病毒系列
E.血銅測(cè)定
A.Ceredase注射
B.化療
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
A.甲狀腺功能減退癥
B.2卜羥化酶缺乏癥
C.性腺發(fā)育障礙
D.垂體性侏儒癥
E.青春期延遲
A.腦電圖
B.肝臟B超
C.頭顱MRI
D.血清銅藍(lán)蛋白
E.肌電圖
A.酶替代治療
B.保肝治療
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
最新試題
該患兒出生后最合適的食物是()
下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()
關(guān)于甲狀腺功能減低癥新生兒期癥狀的說法中,不正確的是()
治療的目的為()
女孩,4歲,矮小,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低。唇厚舌大,表情呆板;腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。x骨片示脊柱變形,肋骨飄帶樣,股骨頭小而扁。最可能的診斷是()
2歲半男孩,出生時(shí)正常,3個(gè)月后皮膚和頭發(fā)色澤逐漸變淺。目前不會(huì)獨(dú)站,不會(huì)說話,偶有抽搐。身上有怪臭味,有助于診斷的檢查是()
苯丙酮尿癥的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要系由于()
男孩,6個(gè)月,因反復(fù)發(fā)生驚厥、低血糖、肝大,血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒,懷疑糖原累積癥。確診應(yīng)根據(jù)()
目前對(duì)呆小病的篩選檢查,常以新生兒臍血常規(guī)測(cè)定()
豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特征為()