單項選擇題CREST綜合征不包括()。

A.鈣質沉著
B.雷諾現(xiàn)象
C.食管功能低下
D.手指硬化
E.技工手


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1.單項選擇題患者女,26歲,因“雙上肢腫脹1個月余”來診。門診懷疑“甲狀腺功能低下”收入內分泌病房。查體:雙上肢肘關節(jié)以下肢體腫脹。實驗室檢查:尿常規(guī)(-),24小時尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶學:正常;甲狀腺功能:正常;抗核抗體(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗體(-)。神經(jīng)-肌電圖:雙側腕管綜合征。為明確診斷,請風濕免疫科專家會診。提示若患者后期出現(xiàn)活動后氣促,右心導管檢查提示肺動脈高壓。下列敘述錯誤的是()。

A.可考慮靜脈使用大劑量激素和環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺動脈高壓是系統(tǒng)性硬化癥(SSC.致死的主要原因之一,必須早期積極治療
C.波生坦能減少肺血管阻力、逆轉肺血管和右心室肥大,可考慮長期應用
D.西地那非能降低肺動脈高壓和心房鈉尿肽水平,有效改善臨床癥狀,增加外周血流灌注,改善心肺功能,應早期應用
E.鈣通道阻滯藥能抑制血管平滑肌細胞的收縮,松弛血管平滑肌,應盡早根據(jù)經(jīng)驗選用鈣通道阻滯藥治療
F.長期應用依前列醇,該藥可降低肺動脈壓力和肺血管阻力,提高運動耐量,提高SSc相關的肺動脈高壓患者的生存率,但突然停藥會導致威脅生命的肺動脈高壓反彈,故依前列醇被推薦用于嚴重SSc相關肺動脈高壓患者

2.單項選擇題CREST綜合征不包括()。

A.鈣質沉著
B.雷諾現(xiàn)象
C.食管功能低下
D.手指硬化
E.技工手

4.單項選擇題患者女,26歲,因“雙上肢腫脹1個月余”來診。門診懷疑“甲狀腺功能低下”收入內分泌病房。查體:雙上肢肘關節(jié)以下肢體腫脹。實驗室檢查:尿常規(guī)(-),24小時尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶學:正常;甲狀腺功能:正常;抗核抗體(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗體(-)。神經(jīng)-肌電圖:雙側腕管綜合征。為明確診斷,請風濕免疫科專家會診?;颊咝衅つw組織活檢的病理表現(xiàn)是()。

A.黏蛋白沉積,成纖維細胞增生
B.深筋膜炎癥伴嗜酸粒細胞浸潤,而表皮無明顯改變
C.真皮脂肪細胞變性、壞死
D.網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多,真皮和皮下組織內可見T細胞大量聚集
E.皮膚的表、真皮交界處有免疫球蛋白IgG和補體沉積,淋巴細胞大量聚集
F.真皮下毛細血管擴張,炎性細胞浸潤,肉芽腫形成

5.單項選擇題關于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預后,應該關注以下方面。關于SSc相關腎危象,敘述錯誤的是()。

A.腎危象是SSc的重癥
B.應使用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓
C.出現(xiàn)腎功能不全透析的患者,應立即使用大劑量激素沖擊治療
D.激素與SSc腎危象風險增加相關,使用激素的患者應密切監(jiān)測血壓和腎功能
E.合并腎危象,1年生存率低于15%

6.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應該明確。關于SSc與硬腫病的鑒別要點,敘述錯誤的是()。

A.損害常在2~4周內達極點,8~18個月逐漸消退,亦有持續(xù)多年者,消退后無痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部,皮損對稱,呈彌漫性非凹陷性腫脹,發(fā)硬,與正常皮膚間界限不清。面部無表情,呈假面具狀,張口受限,有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性,持續(xù)多年后多可自愈

7.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)免疫學檢查結果有助于臨床診斷和病情嚴重程度的判斷。CREST綜合征特異性較高的抗體是()。

A.抗拓撲異構酶I(Scl-70)抗體
B.抗著絲點抗體
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體
D.抗多發(fā)性肌炎硬皮病(PM/Scl)抗體
E.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體

8.單項選擇題系統(tǒng)性硬化病的特征性自身抗體是()。

A.抗雙鏈DNA抗體
B.抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體
C.抗干燥綜合征B抗原(SSB.抗體
D.抗合成酶抗體
E.抗拓撲異構酶抗體

9.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關于SSc相關的肺動脈高壓,敘述錯誤的是()

A.是肺間質與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動脈內膜增生的結果
B.肺動脈高壓常緩慢進展,一般臨床不易察覺
C.無創(chuàng)性超聲心動圖檢查,可發(fā)現(xiàn)早期肺動脈高壓
D.超聲診斷標準中,肺動脈收縮壓(PASP)≤36mmHg(1mmHg=0.133kPA.,三尖瓣反流(TR)≤2.8m/s,則肺動脈高壓的可能性很小
E.心導管檢查發(fā)現(xiàn)60%患者有肺動脈高壓,因而建議SSc患者應盡早行右心導管檢查

10.多項選擇題1988年美國風濕病學會(ACR)確定的系統(tǒng)性硬化癥(SSc)亞型包括()。

A.局限性皮膚型SSc
B.未分化結締組織病
C.彌漫性皮膚型SSc
D.無皮膚硬化的SSc
E.重疊綜合征